Tics en syndroom van Gilles de la Tourette 245 Overwegingen bij de behandeling van tics en het syndroom van Gilles de la T ourette Kees Hoogduin & Michel Reinders SAMENVATTING Bij de behandeling van tics en het syndroom van Gilles de la Tourette zijn er twee benaderingen, een farmacotherapeutische en een dragstherapeutische. Het onderzoek met betrekking tot de te volgen behandelingsstrategie is nog bescheiden: geringe aantallen patiënten, geen controlegroepen, geen uniforme metingen van de resultaten. Een gevolg is dat er nogal ad hoc gekozen wordt voor een bepaalde behandeling. In dit artikel wordt een patiënte besproken bij wie de farmacologische handeling ten gevolge van de bijwerkingen leidde tot invaliditeit. Met een dragstherapeutische benadering en beëindiging van de medicatie werd een goed herstel bereikt. In aansluiting aan de gevalsbeschrijving wordt een voorstel gedaan met trekking tot een meer rationale aanpak van de behandeling van de men. Inleiding In dit artikel wordt een kort overzicht gegeven van de diverse dromen. Vervolgens wordt een patiënt besproken die zowel met maca, als met psychologische adviezen werd behandeld. Tot slot den suggesties gedaan om te komen tot een meer rationele toepassing van beide behandelingsmodaliteiten. PROF. DR. c. A. L. HOOGDUIN, zenuwarts, is verbonden aan de vakgroep nische psychologie en persoonlijkheidsleer van de Katholieke Universiteit megen; hij is hoofd van de PAAZ (sttz-lokatie) van Reinier de Graaf Gasthuis in Delft. DRS. M. REINDERS, psycholoog, is ook aan de bovengenoemde PAAZ verbonden.
246 Dth 3 jaargang 7 september 1987 Korte bespreking van de tic-syndromen Het syndroom van Gilles de Ja Tourette ontleent zijn naam aan George Gilles de Ja Tourette (1885) die voor het eerst een syndroom heeft beschreven van motorische tics, echolalie (papegaaien) en prolalie (het uitstoten van obscene woorden). Corbett heeft gesteld dat het syndroom van Gilles de Ja Tourette een volledig tot keling gekomen tic-syndroom is en dat tics in essentie niet verschillen van dit syndroom (Corbett et al., 1969; Corbett, 1971, 1977). In de medische literatuur wordt een organische basis als vrijwel ker aangenomen. De Jeertheoretische opvattingen dragen wel bij tot een verklaring voor het in stand houden van de tics (zie bijv. Yates, 1970; Azrin & Nunn, 1973, Azrin et al., 1980), het leertheoretische model schiet echter met betrekking tot het verklaren van het staan van het tic-syndroom te kort. Samengevat: Er kan niet voorbijgegaan worden aan een organische basis voor de diverse tic-syndromen. De door Yates en Azrin en Nunn geformuleerde hypothesen kunnen als een aanvulling hierop gezien worden. Behandeling Farmacotherapie In de loop der jaren zijn vrijwel alle stoffen met een werkzaamheid op het centrale zenuwstelsel bij deze patiënten onderzocht. Van de volgende stoffen staat wel ongeveer vast dat ze van weinig nut zijn voor de behandeling: Lithium, Imipramine, Amitriptyline, pramine, Desimipramine, MAO-remmers, L. Tryptophaan, sergide, Deanol, Benztropine, barbituraten en andere sedativa, tihystaminica, Diphantoïne, Carbamezapine, Baclofen, Propanolol, Haloxone, Alpha-methyldopa en Disulfizam (Woert et al., 1982). Van een drietal stoffen werd soms een gunstig resultaat teerd: Haloperidol, Pimozide en Clonidine, waarbij de werking van de eerste twee stoffen toegeschreven wordt aan de krachtige ne-antagonistische werking. Waar weinig aandacht aan wordt steed, zijn de ernstige bijwerkingen die behandeling met Haloperidol en Pimozine met zich meebrengen. In het onderzoek van Borison et al. (1982) bleken deze bijwerkingen niet gering: sedatie (8/13), gie (6/13), depressie (2/ 13), akathisia (4/13), parkinsonisme (3/13) en dystone reacties (1/13) bij een dosering van 2.25-8.5 mg per dag.
Tics en syndroom van Gilles de la Tourette 247 De vraag hoeveel patiënten nu werkelijk baat hebben bij een handeling met deze middelen is moeilijk te beantwoorden. Caine (1985) komt in een review-artikel tot een schatting van ongeveer 250/0. Gedragstherapie Bij de behandeling van tic-syndromen worden goede resultaten van de behandeling volgens Azrin en Nunn, de zgn. thode gemeld. De auteurs zelf melden uitzonderlijke resultaten: pleet herstel in 90% van de gevallen (Azrin et al., 1973, 1980; zie ook Hoogduin & De Haan, 1984). De literatuur over sche behandeling van tics vertoont ernstige tekortkomingen met trekking tot de methodologie, kleine aantallen, niet gecontroleerd en korte follow-up. Voor de behandeling van patiënten met het droom van Gilles de la Tourctte geldt dat in nog sterkere mate. piro et al. (1978) vermelden dat in 25°/o van de gevallen rapie tot een goed resultaat zou leiden. De lotgevallen van patiënte A Lakke (1984) beschreef in een klinische les* de succesvolle ling van mevrouw A met Haloperidol en later Pimozide. Uit dat kel geven we de bespreking van deze patiënte. Patiënte A was 49 jaar toen zij ons spreekuur bezocht naar ding van het televisieprogramma van Sonja Barend op 8 april 1983, waarin een patiënt met het syndroom van Gilles de la Tourette was opgetreden. Onze patiënte maakte voortdurend overdreven sen, rechts meer dan links en kneep daarbij de oogleden krachtig men. soms een paar maal snel achter elkaar, dan weer met langere tussenpozen. Op onregelmatige momenten maakte zij snuif- en snurkgeluiden, terwijl nu en dan onverwachts een vloek werd hoord. Ook, minder vaak, schopte ze met het rechterbeen of maakte ze plotseling strekbewegingen met de linkerarm. Deze bizarre schijnselen namen in de loop van het gesprek in hevigheid af. Ze schreef zich als een drukke ‘doenerige’ maar ondanks alles opgewekte en vrolijke vrouw, die sinds haar zevende jaar last had van dit soort bewegingen. Het was begonnen met in perioden voorkomende ken van de mond, waarbij de onderkaak vooral naar links uitweek, * In het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, 128, blz. 2116-2164.
248 Dth 3 jaargang 7 september 1987 waarvoor ze op school voor ‘vissebek’ werd uitgescholden. Gelukkig bekommerde ze zich weinig om deze opmerkingen uit haar ving, ook niet toen omstreeks haar 12e jaar dit bekketrekken toenam en ze bovendien onwillekeurige kuch- en keelschraapgeluiden ging maken en tevens nu en dan haar linkerarm ging uitslaan. Deze schijnselen verdwenen bijna geheel omstreeks haar 1 Se jaar, maar manifesteerden zich opnieuw toen ze 24 jaar oud wegens tuberculose in een sanatorium was opgenomen. In die periode, die slechts enkele maanden duurde, ontstonden ook schopbewegingen met het been. Ze vertelde op 32-, 34-. 37- en 47-jarige leeftijd perioden van maanden tot een halfjaar te hebben gehad met bovenvermelde tics, telkens naar aanleiding van een belangrijke gebeurtenis, zoals een echtscheiding, psychosociale moeilijkheden en een uterusextirpatie. In de tussengelegen perioden had ze weinig tics, hoogstens wat gen in het gelaat en knipperen met de ogen. De huidige ticperiode duurde nu al een halfjaar en zou o.a. verband houden met de moeilijkheden met haar tweede echtgenoot. Ze was voor haar tics een enkele maal psychiatrisch behandeld met relatietherapie en roleptica, maar meestal kortdurend, ook al omdat ze de medicijnen slecht kon verdragen. Dat zij thans hulp zocht, was niet alleen geven door het toenemen van de tics, maar vooral doordat zij te pas en te onpas vloeken was gaan uitspreken. wat ze vroeger niet deed. Ze trok zich de reacties uit de omgeving meer aan en had niet meer als voorheen snel een antwoord klaar op kwetsende opmerkingen door voorbijgangers. In de familie komen geen tics voor. Zij werd voor kortdurende observatie in onze kliniek opgenomen. Bij neurologisch onderzoek werden geen uitvalsverschijnselen steld, en ook aanvullend onderzoek van bloed, liquor, EEG, tertomogram en de neurotransmittermetabolieten in de liquor toonde geen afwijkingen. De diagnose Tourette-syndroom werd daardoor wel duidelijk. Het was voor patiënte een bevrijdende ervaring, toen wij de somatische achtergrond van haar ziekte met haar bespraken. Natuurlijk was haar het verband met emotionaliteit en spanningen niet ontgaan, maar aan psychiatrische bemoeienis had ze zich toch telkens menen te moeten onttrekken. Omdat ze het grootste gedeelte van haar leven slechts geringe tics had gehad, had zij ook maar spaarzaam medische hulp gezocht. Ze verbeterde snel onder de handeling van Haloperidol 3 dd 1 mg, maar na twee maanden werd overgegaan op Pimozide 3 dd 1 mg dat ze beter kon verdragen en hetzelfde effect had. Ruim 2 jaar later meldt patiënte zich op de polikliniek van de PAAZ. Ze gebruikt als medicatie: 8 mg Pimozide, 400 mg Triapidal en 2 mg Clonazepam. Zij wordt in die tijd behandeld door een neuro-
Tics en syndroom van Gilles de ia Tourette 249 loog gevestigd in haar omgeving, die de dosering van de medicatie geleidelijk – zonder succes – verder verhoogd heeft. Als reden van aanmelding worden diverse bewegingsstoornissen en inactiviteit noemd. Bij onderzoek blijkt patiënte niet stil te kunnen zitten, enige malen per minuut verheft zij zich van de stoel waarna ze met een plof terugvalt. Haar tong beweegt zich in draaiende bewegingen en op en neer in haar mond. Ze knijpt soms op een krampachtige nier de handen samen. Voorts is er sprake van een afgenomen miek. Ze heeft een maskerachtig gezicht. Tijdens het lopen loopt ze licht voorovergebogen zonder meebewegen van de armen. Af en toe maakt ze een schoppende beweging naar achteren met het linkerbeen. De haar vergezellende echtgenoot vertelt dat zijn vrouw tot geen enkele activiteit meer komt, bovendien praat ze bijna niet meer. Hij beschrijft haar als suf en apatisch. Patiënte zelf beschrijft zich als drietig en ongelukkig. Het onderzoek wordt afgesloten met de conclusie: akathisieën (wippen), tardieve dyskinesieën (de bewegingen van de tong), sonisme en mogelijk enige verschijnselen van het oorspronkelijke droom van Gilles de la Tourette. De akathisieën, de tardieve nesieën en het parkinsonisme moeten gezien worden als gevolgen van de medicatie, met name van de Pimozide. Besloten wordt patiënte op te nemen voor een detoxificatie. dien zal gedragstherapie worden gestart. Het behandelingsplan bestaat uit de volgende elementen: een delijk van de medicatie, een training in gen (de klachten zouden toenemen bij spanning) en een zgn. Reversal-programma. Patiënte zal driemaal daags gedurende een halfuur met behulp van een golfteller door haar gemaakte bewegingen registreren. In eerste instantie zal ze het schoppen en wippen tellen. Op de eerste dag gistreert patiënte 70-maal wippen en 58-maal schoppen gedurende de 1 uur zelfregistratie. Overigens zegt patiënte dat deze bewegingen ongeveer een jaar geleden zijn begonnen na het verhogen van de mozide. De medicatie wordt verlaagd (zie figuur 1), waarna deze wegingen vrij snel afnemen. Inmiddels ontspant ook haar gezicht. Bovendien nemen de spasmen in haar handen af en ze begint weer wat te handwerken. Vier weken na opname treden de wip- en bewegingen nog hooguit éénmaal op in de registratie-tijd. Weer twee weken later vertelt ze nog maar één wipbeweging per dag te maken (zie figuur 1). De andere bewegingen (in handen en elleboog) nemen gelijktijdig af. Drie weken na de opnamedatum – de Pimozide is dan gestaakt – treedt een nieuwe beweging op: een draaiende beweging met het
250 Dth 3 jaargang 7 september 1987 Aantal bewegingen per 1 y, uur 70 60 50 40 30 20 /:i·,, 10 0 3 6 9 12 15 18 21 24 27 30 33 36 39 42 45 48 dagen Pimozide 8 6 4 Tiapride 400 Clonazepam 2 3 2 1 stop 300 200 100 stop in mg 1,5 Figuur r. Ze/fregistratie van het wippen(-) en van het schoppen met het kerbeen (- – ) en weergave van de medicatie. hoofd, die eindigt in het uitschieten van het hoofd naar links of naar rechts. Patiënte vertelt dat ze deze beweging al eerder gehad heeft. Ze voelt deze aankomen. Zij zal proberen voor de tic heeft doorgezet, het hoofd enige minuten te fixeren in de middenstand. Vervolgens men de tics sterk af (zie figuur 2). Vijf weken na de opnamedatum krijgt patiënte last van een ging in haar kaak. Zij maakt een malende beweging waarbij de derkaak naar links of rechts wegschiet. Deze tic wordt eveneens handeld door de kaak enige minuten te fixeren door op de tanden te bijten. Na acht weken wordt patiënte ontslagen. Ze gebruikt nog r t mg Clonazepam. Een enkele keer per dag beweegt ze haar kaak nog Aantal tics per 1 y, uur hoofd 60 schudden 50 40 30 20 10 grimassen 32 35 38 41 44 47 50 53 56 59 60 65 dagen Figuur 2. Zelfregistratie van de tics
Tics en syndroom van Gilles de la Tourette 251 heen en weer. De andere bewegingsstoornissen zijn verdwenen, ve de bewegingen van de tong, die onverminderd doorgaan (tardieve dyskinesie). Het parkinsonisme is geheel verdwenen. Tijdens de poliklinische vervolgbehandeling wordt ten slotte ook de Clonazepam gestaakt. De tardieve dyskinesieën nemen een weinig af. Ongeveer twee maanden na ontslag begint patiënte met het veer 25 keer per dag uitstoten van het woord ‘keurig’. Dit blijkt met gedragstherapie niet te verbeteren. Ze heeft haar huishoudelijke bezigheden weer opgenomen. Haar man omschrijft haar als ‘weer bijna de oude’, zoals vroeger. Ze zou nog iets minder actief zijn. Een half jaar later wordt de poliklinische controle afgesloten. tiënte gebruikt geen medicamenten meer. In haar toestand hebben zich geen veranderingen meer voorgedaan. Discussie De behandeling heeft uit drie elementen bestaan: de geleidelijke beëindiging van de medicatie, – een training in ontspanningsoefeningen, – en een gedragstherapeutische behandeling volgens Azrin & Nunn, de zgn. Habit-Reversal-methode. De schoppende beweging, het wippen, de krampachtige bewegingen van de handen lijken vooral een gevolg te zijn geweest van de dicatie, evenals de amimie en de apathie. Het stoppen van met name de Pimozide leidde snel tot een verbetering. De gedragstherapeutische aanpak in combinatie met ontspanningsoefeningen gaf patiënte snel controle over de tics, die als gevolg van het verminderen van de dicatie weer terugkwamen. De bewegingen met de tong (tardieve kinesieën) namen in de loop van de maanden na het ontslag enigszins af. Deze stoornis moet geheel als gevolg van de hoge dosis Pimozide gezien worden. Uit de anamnese blijkt dat patiënte een viertal malen een periode van enige maanden tot een half jaar veel tics heeft meegemaakt. Het is goed mogelijk dat ook de tics waarvoor de behandeling met peridol werd ingesteld, intussen reeds spontaan verdwenen waren. Ten gevolge van de medicatie ontstonden er diverse stoornissen van geheel andere oorsprong en ontwikkelde patiënte ernstige iatrogene motorische afwijkingen. Bovendien ontstond als bijwerking een tisch, hypokinetisch toestandsbeeld dat de levensvreugde van patiënte belangrijk deed verminderen.
252 Dth 3 jaargang 7 september 1987 De vraag die beantwoord moet worden is: Welke patiënt heeft baat bij gedragstherapie en welke bij farmacotherapie? Ook is het denkbaar dat een gecombineerde behandeling de voorkeur verdient. Ondanks het ontbreken van onderzoeksgegevens op dit punt, nen er toch wel enige opmerkingen gemaakt worden over de te gen strategie. Allereerst lijkt het gewenst en – gelet op de relatieve zeldzaamheid van de aandoening – ook goed mogelijk, de ling te concentreren in enkele centra en hieraan landelijke heid te geven ten behoeve van de verwijzers. Vervolgens zal een handelingsplan opgesteld moeten worden door een neuroloog chiater) en een gedragstherapeut die specifieke deskundigheid heeft met betrekking tot de behandeling van tic-syndromen. Bij kinderen met het voorbijgaande tic-syndroom of het chronisch-motorische syndroom lijkt gedragstherapie de voorkeur te verdienen boven macotherapie. Bij patiënten met de aandoening van Gilles de la Tourette met zelfdestructief gedrag (Nee et al., 1982), en psychotische len (Verhey & Wouters, 1980) zal farmacotherapie in de eerste plaats aangewezen zijn. In gevallen waarbij sprake is van een beloop met remissies en exacerbaties zal steeds moeten worden gelet op een spontane remissie. Een eventueel ingestelde farmacotherapie kan op dat moment worden beëindigd. In alle andere gevallen zal in menlijk overleg besloten worden tot een bepaalde benadering. neer de gekozen strategie niet binnen een bepaald tijdstip therapie) of bij een aanvaardbare dosering (farmacotherapie) tot mindering van de klachten leidt, zal in gezamenlijk overleg opnieuw de verdere strategie bepaald dienen te worden. ABSTRACT Reflections on the treatment of tics and Tourette’s disorder – Behavioral therapy and pharmacological therapy are both effective in treating patients with the Gilles de la Tourette syndrome. Substantial progress has been made documenting its response to pharmacotherapeutic intervention. Despite these advances significant problems remain. The research findings are difficult to interprete. There are no uniformely accepted criteria for measuring response to treatment, the groups of patients are rather small and most research is not controlled. The kind of treatment applied in a specific case is rather casual. In this article a case history is given, in which pharmacological treatment was not beneficia! to the patient. A behavioral therapy and tcrmination of the pharmacological treatment have led to a succesful treatment in this case. Finally a suggestion is made to come to a more rational approach in treating patients with tic syndroms.
Tics en syndroom van Gilles de la Tourette 253 Referenties Azrin, N.H., R. G. Nunn (1973), Habit Reversal: a Method of Eliminating Nervous Habits and Tics. Behav. Res. and Ther. 11, 619-628. Azrin, N.H., R. G. Nunn, S. E. Franxt (1980), Habit Reversal as a Negative Practice Treatment of Nervous Tics. Behav. Ther. 18, 169-178. Borison, R. L., L. Ang, S. Chang, et al. (1982), New Pharmacological proaches in the Treatment of Tourette Syndrome. In: A. F. Friedhoff & F. N. Chase (eds), Gilles de la Tourette Syndrome. Advances in Neurology, vol. 35. Raven, New York. Caine, E. D. (1985), Gilles de la Tourette’s Syndrome. Arch. Neurol. 42, 393- 397. Corbett, J. A., A. M. Mathews, P. H. Conncl, et al. (1969), Tics and Gilles de la Tourette’s Syndrome: A Follow-up Study and Critica] Review. Brit. J. of Psychiatry, 115, 1229-1241. Corbett, J. A. (1971), The Nature of Tics and Gilles de la Tourette’s drome. J. of Psychosomat. Res. 15, 403-409. Corbett, J. A. (1977) Tics and Tourette’s Syndrome. In: M. Rutter & L. sov (eds.) Child Psychiatry. Blackwell, London. Hoogduin, C.A. L. & E. de Haan (1980), Tics. In: K. van der Velden (red.) Directieve therapie 2. Van Loghum Slaterus, Deventer. Hoogduin, C.A. L. & E. de Haan (1984), De behandeling van kinderen met tics. In: C. A. L. Hoogduin & E. de Haan (red.) Directieve therapie bij deren en adolescenten. Van Loghum Slaterus, Deventer. Hoogduin, C. A. L. ( 1986) On the Diagnosis of Obsessive Compulsive der. Am. J. of Psychotherapy, XL, 36-51. Lakke, J. P. W. F. (1984), Het syndroom van Gilles de la Tourette. Ned. Tijdschr. Geneeskunde, 128, 2161-2164. Nee, L., R. Polinsky, M. Ebert (1982), Tourette Syndrome: Clinical and ily Study. In: A. F. Friedhoff & F. N. Chase (eds), Gilles de la Tourette Syndrome. Advances in Neurology, Vol. 35. Raven, New York. Shapiro, A. K., E. S. Shapiro, R. D. Bruun, et al. (1978), Gilles de la Tourette Syndrome. Raven, New York. Tourette, G. de la (1885), Etude sur une affection nerveuse caracterisée par l’incoördination motrice, accompagnée d’echolalie et de coprolalie. Arch. Neurol. 9, 17-42. Verhey, F” W. Wouters (1980), Het syndroom van Gilles de la Tourette. Tijdschr. Psychiatrie, 22 (1), 29-39. Woert, M. H. van, D. Rosenbaum, S. J. Enna (1982), Overview of logical Approaches to Therapy for Tourette Syndrome. In: A. F. Friedhoff & F. N. Chase (eds) Gilles de la Tourette Syndrome. Advances in ogy, vol. 35. Raven, New York. Yates, A. J. (1970), Behavior Therapy. Wiley, New York.