Een gedragstherapeutisch model ter behandeling van torticollis (spasticus) en torsiedystonie 27 Kees Hoogduin, Sjoukje Hartman, Eise de Haan, René van Dijk & Anne Kuyvenhoven 1. Inleiding Torticollis (spasticus) en torsiedystonie geven ondanks vele decennia onderzoek nog steeds grote problemen m.b.t. de ethiologie en tengevolge ook ten aanzien van de behandeling. In dit artikel wordt aan de hand van vier gevalsbeschrijvingen een gedragstherapeutische behandelmethode gepresenteerd. Hieraan vooraf gaat een bespreking aan de hand van de gegevens uit de ratuur over de torticollis (spasticus) en de torsiedystonie en de tot nu toe bekende behandelmethoden. 2. Torticollis (spasticus) Torticollis (spasticus) wordt gedefinieerd als een abnormale keurige contractie van de nekspieren met als resultaat min of meer voortdurende bewegingen of abnormale houdingen van het hoofd (Podivinsky, 1968). De oorzaak van een torticollis spasticus is niet bekend. Verfijnde neurologische en neurochirurgische technieken (Matthews et al” 1978; Patterson & Little, 1943; vinsky, 1968) maken aannemelijk dat er sprake is van een organische oorzaak: een neurofysiologische of biochemische afwijking in de sale ganglia in de hersenen. In neurologische handboeken kan men de torticollis spasticus vinden onder stoornissen van het midale systeem, evenals bijv. torsiedystonie, de ziekte van Parkinson, KEES HOOGDUIN, zenuwarts, is hoofd van de PAAZ van het Reinier de Graaf Gasthuis (Hippolytusgebouw) te Delft. SJOUKJE HARTMAN, psychiater, was destijds verbonden aan bovengenoemde PAAZ en is thans werkzaam in het gemeen Psychiatrisch Ziekenhuis Bloemendaal te Loosduinen. ELSE DE HAAN, psycholoog, is verbonden aan bovengenoemde PAAZ. RENÉ v AN DIJK, destijds arts-assistent bij de Stichting Geestelijke Gezondheid Zuid-Holland, is thans als psychiater werkzaam in het Algemeen Psychiatrisch Ziekenhuis St. Bavo te Noordwijkerhout. ANNE KUYVENHOVEN, destijds als arts-assistent den aan de RIAGG Noord-Oost te Rotterdam, thans werkzaam als tent in het Deltaziekenhuis te Poortugaal.
28 Dth I jaargang 5 februari 1985 essentiële tremor en tics. In de DSM-m moet het syndroom bracht worden bij de zgn. Atypical stereotyped movement disorder (370.30). De torticollis spasticus openbaart zich meestal tussen het dertigste en vijftigste jaar en komt iets meer bij mannen voor vinsky, 1968). Het beloop kan zeer wisselend zijn. Patterson & Little (1943) vermelden van de 130 gevallen in 42% een progressief beloop, 20% een terugkerend, 15% een afnemend, 5°/o een intermitterend en 13°/o een statisch beloop. Bij neurologisch onderzoek vinden son & Little (1943) in maar liefst 48% (n = 83) van de gevallen rologische afwijkingen. Bij 35°/o vinden zij afwijkingen aan de le zenuwen; bij 33 % extrapyramidale stoornissen, zoals tremoren en reflex-afwijkingen. Matthews et al. (1978) kunnen bij slechts zes van de dertig onderzochte gevallen (20%) neurologische afwijkingen den. Behalve de torticollis spasticus, de idiopathische vorm, komt ook de symptomatische torticollis voor. De oorzaken van deze matische vorm kunnen velerlei zijn. Cerebrale afwijkingen seerd in de basale ganglia door vaatafwijkingen, tumoren, tieve aandoeningen, maar ook skeletafwijkingen in de cervicale velkolom en medicijngebruik, waaronder in het bijzonder tica, kunnen een torticollis tot gevolg hebben. De mogelijkheden tot behandeling van een torticollis (spasticus) ken ondanks een enorme diversiteit beperkt te zijn. Dit met als tekening dat vele behandelvormen in de literatuur bij zo weinig tiënten zijn toegepast, dat een vergelijking tussen de verschillende handelvormen niet goed mogelijk is. Hieronder volgt een indeling van behandelvormen: (1) Medicamenteuze behandeling met o.a. anticholinergica, nothiazinederivaten, antidepressiva, benzodiazepinen. Volgens hews et al. (1978) zou in enkele gevallen wat verlichting van de symptomen kunnen worden bereikt. (2) Mechanische en locale behandeling, fysiotherapie. Hieronder vallen zowel locale infiltraties met novocaïne, als tractie, het dragen van (gips-)kragen en verschillende fysiotherapeutische technieken. Ook hiermee zou soms een bescheiden resultaat geboekt worden. (3) Neurochirurgische behandeling. Voor een uitvoerige ving van de gebruikte techniek wordt verwezen naar de literatuur (Patterson & Little, 1943; Meares, 1971). De resultaten van deze handeling worden nogal verschillend beschreven. Patterson & Little (1943) zijn tamelijk positief over de resultaten van chirurgische handeling, met name ten aanzien van de intradurale operaties. Van zestien patiënten is één volledig hersteld, acht zijn aanmerkelijk beterd en drie licht verbeterd. Bij vier patiënten is er geen effect be-
Behandeling van tortico/lis en torsiedystonie 29 reikt. Meares (1971) is somber over de operatieresultaten. Hij schrijft dat de geopereerde patiënten het bij een follow-up slechter maken dan de niet-geopereerde gevallen. Van de acht patiënten die een bilaterale cervicale rhizotornie ondergingen, was bij zeven het sultaat slecht tot ‘desastreus’. Acht patiënten ondergingen een motomie, hetgeen bij vier van hen een goed resultaat opleverde. (4) Psychologische/psychiatrische behandeling. In vrijwel alle rologische literatuur over torticollis wordt wel een uitspraak gedaan over de mogelijkheid van psychotherapeutische behandeling. Deze uitspraken variëren van het vermelden van één volledig genezen tiënt na een hypnosebehandeling (Matthews et al., 1978), tot ‘uit de literatuur is bekend, dat psychotherapeutische behandeling geen kele zin heeft’ (Zeman & Dijken, 1968), waarbij overigens de tuurbron niet vermeld wordt. In de psychiatrische literatuur is slechts spaarzaam een artikel over de behandeling van torticollis te vinden. Paterson (1945) beschrijft de resultaten van psychotherapie bij entwintig torticollis patiënten. In haar groep is sprake van zowel idiopatische als symptomatische torticollis. De behandeling is gevend. Het resultaat is: -5 volledig hersteld (24°/o); -5 sterk verbeterd (24°/o); -7 licht verbeterd (32%); 4 geen verandering (20%). Patterson & Little (1943) beschrijven enkele goede resultaten bij psychoanalyse. Cleeland (1973) beschrijft de resultaten van een dragstherapeutische benadering bij tien patiënten. Zijn behandeling bestaat uit een combinatie van biofeedback en cutane elektroshocks. Bij acht patiënten is er sprake van een verbetering op de spastische activiteit van de nekspieren. Bij een follow-up (gemiddeld negentien maanden) is er bij zes patiënten sprake van een stabiel resultaat. rin et al. (1980) beschrijven de habit reversal behandeling, die bij tics zeer effectief kan zijn. Voor het gemak hebben zij torticollis bracht bij wat zij noemen nerveuze tics. In hun artikel is echter niet duidelijk, welke van de tweeëntwintig patiënten aan een torticollis den en welke aan dystonie. De eventuele psychogenie van torticollis wordt hier verder niet sproken. Werd vroeger gesproken van hysterische torticollis, zo lijkt nu een neurologische oorzaak het meest waarschijnlijk. Wel kunnen psychogene momenten (emoties, spanningen) een toeneming geven van de abnormale bewegingen en/of een verergering van de stand.
30 Dth I jaargang 5 februari 1985 3. Torsiedystonie Torsiedystonie wordt gekenmerkt door bizarre abnormale keurige bewegingen van de spieren van extremiteiten, romp en/of hoofd, en/of door houdingsafwijkingen (Zeman & Dijken, 1968). Er bestaat een idiopathische vorm, waarvoor, net als bij de torticollis spasticus, de oorzaak niet bekend is, maar zeer waarschijnlijk ligt in neurofysiologische of biochemische veranderingen in de basale glia van de hersenen. In 30% van de gevallen is er sprake van een autosomaal-recessieve erfelijkheid, in 30% van een nante erfelijkheid (vgl. Wolfson et al., 1983). Het beloop van deze idiopathische vorm kan zeer wisselend zijn. Er kunnen drie beloopsvormen onderscheiden worden (vgl. o.a. Obeso et al., 1983): – De gegeneraliseerde vorm. Deze dystonie treft spieren van het hele lichaam, meestal het meest uitgesproken aan de onderste miteiten en heupgordel. De dystonie begint in het algemeen op de kinderleeftijd, en kenmerkt zich door het meest progressieve beloop, leidend tot forse invalidering en soms zelfs tot de dood. De segmentale dystonie, die verspreide spiergroepen in het chaam treft. De focale vorm, die geïsoleerde spiergroepen treft. Deze laatste manifesteren zich vooral op oudere leeftijd, hebben een aanzienlijk minder progressief beloop en zijn dus minder derend. Waarschijnlijk zijn de segmentale en focale dystonie identiek aan de door Zeman & Dijken (1968) beschreven formes frustes: een oligo-symptomatische, niet-progressieve vorm van idiopathische tonie, die soms compleet in remissie gaan. Opmerkelijk is dat Zeman & Dijken (1968) ook de writerscramp als voorbeeld noemen van mes frustes, terwijl ook tics hierbij kunnen horen. Zoals uit staande indeling duidelijk zal zijn, kan de torticollis een onderdeel zijn van de idiopathische dystonie, soms zelfs het enige verschijnsel. Voor zowel de torticollis als voor dystonie geldt dat het EMG merkend is voor de aandoening: er is sprake van een simultane nervatie van agonist en antagonist. Behalve de idiopathische dystonie is er ook de symptomatische dystonie. Volgens Zeman & Dijken (1968) worden er bij de matische dystonie altijd neurologische afwijkingen gevonden. Oorzaken van een symptomatische dystonie kunnen zijn vaatafwijkingen, perinatale stoornissen, beide ter plekke van de le ganglia. Verder natuurlijk tumor, trauma, infecties (syfilis, halitis, Iethargica tuberculeuze meningitis), degeneratieve gen (bijv. ziekte van Huntington, de ziekte van Parkinson) en het ge-
Behandeling van torticollis en torsiedystonie 3 r bruik van bepaalde medicamenten. In de psychiatrie zijn vooral roleptica hierom berucht (Burke et al., 1982). Voor de gelijkheden worden dezelfde genoemd als bij de behandeling van ticollis. Zeman & Dijken (1968) noemen nog heel expliciet de noodzaak van een genetisch advies bij de idiopathische vorm. Van de tomie beschrijven zij een succespercentage van 70%, hoewel ze dit weer relativeren door op te merken, dat niet alle neurochirurgen even succesvol rapporteren. 4. Het gedragstherapeutisch model De hier voorgestelde behandeling van torticollis en/of torsiedystonie bestaat uit twee belangrijke elementen: A. Een oefenprogramma, dat gebaseerd is op het werk van Azrin & Nunn (1980) bij tics. Het aanleren van een respons die onverenigbaar is met de contractie is de essentie van deze strategie. De verschillende onderdelen van de behandeling zijn: Training in het bewustworden: de patiënt geeft een nauwkeurige schrijving, eventueel met behulp van een spiegel. Hij moet ieder derdeel van de contractie leren herkennen, m.n. de eerste tracties. Registratie. De patiënt krijgt de opdracht het voorkomen te treren. Voor nadere analyse is het vaak zinvol ook de tijd en plaats te registreren. Oefening van de onverenigbare respons. Er wordt een onverenigbare respons uitgezocht die aan de volgende eisen moet voldoen: (1) De respons moet strijdig zijn met de contracties of deze gelijk maken. (2) De respons moet enkele minuten volgehouden kunnen worden. (3) De respons moet onopvallend uitgevoerd kunnen worden en gemakkelijk inpasbaar zijn in de normale activiteiten. Azrin & Nunn voegen hier de eis aan toe dat de respons een metrische contractie van de spieren moet inhouden. Steeds wanneer de patiënt de gewoonte voelt opkomen, moet hij de onverenigbare respons uitvoeren. Dit moet ook gebeuren als de gewoonte toch is uitgevoerd. Tijdens de zitting wordt er geoefend in het bewust den van de gewoonte en het uitvoeren van de onverenigbare respons. Deze benadering kan worden opgevat als een zelfcontroletechniek waarbij een interventie – de competitieve motorische activiteit – zo vroeg mogelijk in de responsketen wordt ingevoerd (s-R interventie).
32 Dth I jaargang 5 februari 1985 Bovendien is er een uitgebreide zelfregistratie. De toepassing van de competitieve activiteit na het optreden van de ongewenste handeling is als een zelfbestraffing op te vatten. B. Het leren van een relaxatietechniek. Dit laatste omdat de meeste patiënten melden dat spanning en stressgevende situaties de klachten doen verergeren. 5. Gevalsbeschrijvingen (1) Anneke Oosterga, vierentwintig jaar, wordt door de neuroloog verwezen naar de polikliniek psychiatrie. Sinds haar twaalfde jaar heeft zij abnormale onwillekeurige bewegingen van de nekspieren, schoudergordelspieren en rompspieren. Bij haar komst op de niek zijn er houdingsafwijkingen van met name een scoliose van de wervelkolom en een hoogstand van de linkerschouder. Voor deze klachten is zij jarenlang behandeld met Haldol, overigens zonder sultaat. Neurologisch onderzoek zou geen afwijkingen hebben opgeleverd. Sociaal gezien functioneert Anneke goed. Zij studeert met succes geneeskunde, heeft goede sociale contacten en doet veel aan sport. Alleen bioscoop- en theaterbezoek is zij gaan vermijden. De deling wordt gestart met het registreren van de frequentie van de willekeurige bewegingen en het bewust worden van de betrokken spiergroepen. De frequentie blijkt gemiddeld 200 maal per dag te zijn. Als onverenigbare respons wordt gegeven: zittend op een stoel, de handen onder de zitting en de wervelkolom van het bekken tot en met de nek in rechte middenstand fixeren. Deze oefening zal zij maal 30 seconden uitvoeren iedere keer als zij de dystone beweging voelt aankomen of wanneer er een geweest is. Het aantal onwillekeurige spierbewegingen daalt tot ongeveer tien per dag. Pogingen om dit aantal nog verder te doen dalen met het aanpassen van de onverenigbare respons lukken niet. Anneke zelf is trouwens tevreden. Een follow-up na een jaar geeft geen gen te zien: gemiddeld tien maal per dag treedt er een onwillekeurige beweging op. Anneke vertelt, dat dit mede afhangt van haar heid de oefeningen (onverenigbare respons) te doen. Als ze wil, kan ze dagenlang de onwillekeurige bewegingen onderdrukken. Vooral leen op haar kamer, ‘laat ze het nog wel eens gaan’. Inmiddels gaat ze wel eens naar een film of naar het theater. Bij onderzoek blijkt de lichamelijke asymmetrie verdwenen te zijn. De
Behandeling van torticollis en torsiedystonie 33 behandeling met intake en follow-up heeft in totaal zestien zittingen in beslag genomen. (2) Els de Wit, dertig jaar, wordt door de huisarts verwezen voor handeling van de sinds drie jaar bestaande onwillekeurige de bewegingen in bekken-schoudergordel, in de nek en de arm. De klachten zijn ontstaan nadat patiënte door haar partner stig was mishandeld. Voor de ontstane spierschokken gaat patiënte naar de huisarts. In eerste instantie volgt geruststelling: ‘het zal wel weer overgaan’. Daarna krijgt ze fysiotherapie, onder andere voor het hyperventilatiesyndroom, dat ze inmiddels ontwikkeld heeft. Als dit niet helpt, wordt ze naar de RIAGG verwezen. Een gevolg van de onwillekeurige bewegingen is, dat patiënte niet alleen boodschappen doet en zich niet in vreemde situaties begeeft. Haar familie en goede vrienden zijn gewend aan haar ‘geschok’. Bij hen heeft ze er trouwens minder last van. Meer last heeft ze bij naar buiten gaan en bij spanningen. Een lichamelijk onderzoek, met name neurologisch, heeft niet plaatsgevonden. Patiënte heeft korte tijd nor tranquillizers gebruikt zonder resultaat. De therapeut is onder de indruk van de mate en frequentie van willekeurige bewegingen. Hij spreekt zijn twijfel uit over de heid tot verdwijnen hiervan. Begonnen wordt met een dracht: het aantal onwillekeurige bewegingen per dag en daarnaast het m.b.v. de spiegel nauwkeurig vastleggen van de volgorde, waarin de beweging plaatsvindt. Beide opdrachten voert zij zeer nauwgezet uit. De frequentie blijkt gemiddeld 445 keer per dag te zijn. De volgorde van de bewegingen blijkt steeds dezelfde te zijn: het begint met een kantelbeweging van het bekken, waarna de lumbale thoracale en cervicale wervelkolom in draaiing komt, gevolgd door de rechterarm. Door vakantie en ziekte komt patiënte een paar maanden niet meer. De therapeut roept haar op. In deze periode blijkt ze de registratie gecontinueerd te hebben. De frequentie van de onwillekeurige bewegingen is afgenomen tot ongeveer 300 keer per dag. Patiënte krijgt als onverenigbare respons in eerste instantie het fixeren van het bekken in de midstand (buik-, billen- en demspieren aangetrokken). Dit omdat de eerste beweging altijd met het bekken begint. Er wordt haar gezegd, dat het zou kunnen zijn, dat als zij deze oefening op tijd begint, dus als zij een ’tic’ aan voelt komen, de andere bewegingen in borst, nek en arm wegblijven. Is dit niet het geval, dan kunnen er als tweede, derde enz. stap enigbare responsen voor de andere bewegingen geoefend worden. Tevens wordt patiënte gevraagd nog even te wachten met de oefe-
34 Dth 1 jaargang s februari 1985 ning, omdat de therapeut de onwillekeurige bewegingen graag op de video zou willen opnemen. Patiënte stelt voor toch vast te beginnen met de oefeningen omdat zij door het registreren in staat is de gingen na te doen voor een video-opname. Zij zal de oefening bij iedere beweging gedurende dertig seconden uitvoeren. Na twee zittingen (drie weken) is de frequentie gedaald tot gemiddeld tien keer per dag. Met dit resultaat is patiënte meer dan tevreden. Zij voelt zich hiermee zeer goed in staat die dingen te doen, die zij is gaan vermijden. Een follow-up na twee jaar laat een onveranderd beeld zien. De behandeling heeft in totaal zes zittingen in beslag genomen. (3) De heer Veneman is vijftig jaar, als hij door de neuroloog naar de psychiatrische polikliniek wordt verwezen voor hypnotherapie. Sinds twee jaar heeft hij in toenemende mate last van onwillekeurige, draaiende bewegingen in de hals, romp en beide armen. Er bestaat een scheefstand van het hoofd naar links met een duidelijke trie van de nekspieren. Deze klachten zijn ontstaan tijdens het bruik van lithiumcarbonaat. Bijna tien jaar terug heeft patiënt voor het eerst een manische periode doorgemaakt, waarvoor hij toen le maanden Haldol en Nozinan gebruikte. In die tijd werd begonnen met de lithiumprofylaxe. Vooral de eerste tijd verergerde de lisklachten zodanig, dat patiënt niet meer in staat is zijn werk als analist te doen. Bij zijn komst op de polikliniek kan hij door de klacht niet meer autorijden, nog slechts korte tijd lezen en tv kijken. Het bezoeken van schouwburg en bioscoop gebeurt niet meer. Voor deze klachten is hij door de neuroloog onderzocht, waarbij geen afwijkingen zijn gevonden. Als behandeling heeft hij verschillende soorten medicijnen gekregen. Met Artane Sustets is een kleine verbetering bereikt. Het gen van de lithiumcarbonaat door Tegretol geeft een tijdelijke tering. Lioresal, 1 InderaJ2 en Haldol hebben geen effect op de nie. In het begin van de behandeling blijkt, dat registratie van de tonie niet mogelijk is, omdat deze voortdurend aanwezig is. Besloten wordt daarom, dat de tijd, dat het hoofd recht gehouden kan worden geregistreerd zal worden. 1. Een medicament met een spierverslappende werking. 2. Een medicament met een Beta-sympaticolytische werking, vooral in bruik bij hypertensie en angineuze klachten, wordt aanbevolen bij ling van tremor-simplex.
Behandeling van tortico/lis en torsiedystonie 35 Daarnaast wordt als oefening de volgende onverenigbare respons voorgeschreven: – het hoofd naar rechts draaien met de kin omhoog en fixeren in deze stand. – de armen gestrekt naar achter en naar beneden trekken en ren. De tijd, dat deze oefeningen volgehouden kunnen worden, zullen ook geregistreerd worden. Tot slot wordt afgesproken, dat patiënt zijn eigen correctie op de dystonie, dit is het hoofd met beide handen vasthouden, achterwege laat. Dit omdat hij in feite hiermee het hoofd in de dystoniestand eert en dus de al bestaande spierhypertrofie versterkt. Naast deze oefeningen wordt uitgebreid aandacht besteed aan laxatie-oefeningen met behulp van hypnose. De trance-inductie loopt zeer moeizaam, doordat patiënt zijn hoofdbewegingen als zeer storend ervaart. Als oplossing zal patiënt deze oefeningen doen in de houding waarin hij slaapt: dan zijn de dystone bewegingen afwezig. Deze trance-inductie en ontspanningssuggesties worden op een settebandje opgenomen, en thuis door patiënt dagelijks geoefend. Hiermee is hij in staat goed te ontspannen. Daarna wordt getracht de dystone bewegingen rechtstreeks te beïnvloeden. Gesuggereerd wordt dat tijdens het ontspannen de bewegingen van de armen heel geleidelijk af zullen nemen, en dat het bewegen van het hoofd naar rechts (dit is de niet-voorkeursstand) mee zal helpen om meer en meer te kunnen ontspannen. In trance leert patiënt zo zijn hoofd gedurende langere tijd stil te houden, en bewegen ook de armen minder, hoewel ze nooit helemaal stil liggen. Tijdens deze handeling krijgt patiënt meer controle over de dystone bewegingen, hoewel ze niet verdwijnen. Factoren als stress, moeheid e.d. ren de intensiteit. Patiënt blijft zelfhypnose gebruiken om korte tijd ontspannen te zijn. Het belangrijkste resultaat voor hem is, dat hij weer kan autorijden, langer kan lezen en zich minder uitgeput voelt. De behandeling heeft vijfentwintig zittingen in negen maanden in beslag genomen. Ruim een jaar later blijkt verdere beïnvloeding van de bewegingen niet mogelijk te zijn geweest. (4) Mark van Sloten is drieëntwintig jaar, als hij door een schappelijk werkster wordt verwezen naar de RIAGG. Sinds een jaar heeft hij in toenemende mate last van onwillekeurige gingen van het hoofd naar rechts, later gevolgd door draaiing van schoudergordel en strekbewegingen van beide armen. Bij zijn komst bestaat er een hoogstand van de linkerschouder en is er een stand van de thoracale wervelkolom. Het hoofd staat naar rechts ge-
36 Dth r jaargang 5 februari 1985 draaid en blijkt niet in de middenstand gedraaid te kunnen worden. Tevens is het bekken gekanteld en naar linksvoor gedraaid. Voor zijn relatie- en werkproblemen heeft hij al langere tijd sprekken bij de verwijzende maatschappelijk werkster. Het bespreken van deze problemen verergert de dystonie. Door de dystonie werkt hij al een paar maanden niet meer. Het gaan samenwonen met zijn vriendin heeft tot zijn verdriet de klachten alleen maar verergerd. Voor de dystonie heeft hij tranquillizers van de huisarts gekregen en ontspanningsoefeningen van de fysiotherapeut. Dit zonder taat. Tijdens het eerste gesprek wordt er een sombere, wanhopige jonge man gezien, die verwacht Haldol te zullen krijgen. Als dit niet snel effect heeft, wil hij opgenomen worden. Ook zijn vriendin heeft grote problemen met de gevolgen van zijn klachten: door zijn pijn, moeheid en somberheid kan hij niet meer alleen thuis zijn. De peut verricht zelf een oriënterend neurologisch onderzoek, waarbij geen afwijkingen worden gevonden. De therapeut gaat in op de verwachting van de patiënt, en schrijft hem 3 x t mg Haldol daags voor. Tegelijkertijd uit hij echter zijn twijfel over het nut van deze medicatie en geeft een beschrijving van de Azrin & Nunn-behandeling. Hij vraagt patiënt alvast thuis maal daags voor de spiegel de bewegingen te observeren, om zich meer bewust te worden van volgorde en tijdsduur van de gingen. Inderdaad blijkt Haldol in deze dosering geen effect te ben. Besloten wordt door te gaan met het Azrin & gramma. Patiënt wordt gevraagd de dystonie in tijd te registreren. Daarnaast zal hij iedere keer, dat de draaiing van het hoofd begint, als onverenigbare respons toepassen: hoofd in middenstand – ders naar beneden – armen op rug met handen in elkaar en fixeren. Per dag blijkt patiënt 2t á 3 uur last te hebben van de dystonie. Al vrij snel na het starten met de oefeningen thuis neemt dit af tot ± 1t uur per dag. Naast de responsoefeningen leert hij ook ningen volgens Schultz. In de loop van de tijd neemt de dystonie verder af, terwijl de tiënt de Haldol-medicatie zelf vermindert en beëindigt. Het gaat zo goed, dat patiënt weer gaat werken. Dit leidt onmiddellijk tot me van de dystonie, hetgeen patiënt echter weer terug kan dringen met behulp van de oefeningen. Na tien zittingen in ruim drie den is de dystonie verdwenen. Ook de houdingsasymmetrie is dwenen. Inmiddels blijken er heel andere problemen zowel op het werk als in de familie, waaraan de laatste vier zittingen in toenemende mate aandacht is besteed. De behandeling kon na veertien zittingen worden afgesloten. Bij
Behandeling van tortico/lis en torsiedystonie 37 follow-up na ruim een jaar was de dystonie niet teruggekeerd en was zijn houding onverminderd goed. 6. Discussie/Tot slot Torsiedystonie en torticollis berusten waarschijnlijk op gische/biochemische gronden. De klachten kunnen zeer variëren, waardoor de lichamelijke en psychische invalidering eveneens zienlijk varieert. Maar ook bij een geringe invalidering is dystonie een vermoeiende klacht, terwijl het in het sociale contact altijd grote problemen geeft voor de patiënt. De behandelmogelijkheden in strikt medische zin zijn nog steeds erg pover. Het gebruik van verschillende groepen medicijnen heeft slechts soms een tijdelijk positief effect. Daarnaast krijgt men de werkingen van (langdurig) medicijngebruik gratis en voor niets erbij. Met name bij neuroleptica is het gevaar groot, dat na een tijdelijke verbetering de dystonie verergert of er andere extrapyramidale werkingen ontstaan. Ook in de neurochirurgische ingrepen lijkt dé oplossing van het dystonie probleem (nog?) niet te vinden te zijn. houdens een enkele opmerking over een 70% succespercentage man & Dijken, 1968) van thalamectomie, zijn anderen bijv. Meares (1971), over neurochirurgische ingrepen nogal somber. Uit de hier beschreven behandelingen van vier patiënten met dystone bewegingen kan men ook opmerken, dat er in een geval sprake is van een volledig herstel. Bij twee van de drie is er sprake van een aanzienlijke verbetering. Bij de derde patiënt is de ring minder, maar voor hem lijkt toch heel belangrijk te zijn, dat zijn actieradius vergroot is door weer te kunnen autorijden. Het vinden van een manier om zich goed te ontspannen, kost bij mensen met dystonie veelal meer tijd en meer inventiviteit dan bij mensen die stil kunnen zitten. Bij de derde patiënt wordt als sing van dit probleem gekozen voor een toepassing van een bepaalde houding. Het programma van Azrin & Nunn bij tics houdt in dat iemand gedurende bijv. een bepaalde tijd de onverenigbare respons uitvoert als hij de tic voelt aankomen en deze respons ook uitvoert als de tic toch heeft plaatsgevonden. De meeste patiënten met dystonieën ren een hoge dagelijkse frequentie als ze registreren. Het is meestal onmogelijk in die gevallen de onverenigbare respons consequent bij iedere beweging te laten toepassen. Vaak hebben ze pijnklachten door de heftige contracties en zijn mede hierdoor aan het eind van hun latijn. Een programma kan dan inhouden dat patiënten meerde-
38 Dth 1 jaargang 5 februari 1985 re keren per dag gedurende enkele minuten de onverenigbare respons oefenen. Deze tijd en frequentie kunnen dan opgevoerd worden. Daarnaast kan men ervan uitgaan dat het corrigeren van een al lang bestaande houdingsafwijking tijd en veel oefening kost. Ten aanzien van de resultaten van de behandeling bij deze vier tiënten kan nog opgemerkt worden dat de follow-up zeker bij de ge patiënten aan de korte kant is; dit omdat het beloop van een siedystonie remissie en exacerbatie kan inhouden. Bij drie andere patiënten kon geen enkel resultaat geboekt worden. Een patiënte vond het programma te zwaar en te onzinnig; zij bleef na drie zittingen weg. Twee anderen verbeterden ondanks voldoende inzet niet. Tot slot lijkt het aan te bevelen bij een grotere groep patiënten deze behandeling uit te voeren en nauwkeurig te beschrijven en te gen. Het lijkt de moeite waard torsiedystonie en torticollis op deze wijze te behandelen, voor men overgaat op medicijngebruik of chirurgische ingrepen. Referenties Azrin, N. H., R. G. Nunn & S. E. Frantz (1980), Habit Reversal versus gative Practice Treatment of Nervous Tics. Behavior Therapy, 11, 169-178. Burke, R. E., S. Fahn, J. Jankovic, C. D. Marsden, A. E. Lang, S. Gollomp & J. Ilson (1982), Tardive Dystonia: Late-onset and Persistent Dystonia Caused by Antipsychotic Drugs. Neurology 1982 (32), 1335-1346. Cleeland, C. S. (1973), Behavioral Technics in the Modification of Spasmodic Torticollis. Neuro/ogy, vol. 23, 1241-1247. Matthews, W. B., P. Beasley, W. Parry-Jones & G. Garland (1978), dic Torticollis: a Combined Clinical Study. Journal of Neurology, gery and Psychiatry 41, 485-492. Meares, R. (1971), Natura! History of Spasmodic Torticollis and Effect of Surgery. The Lancet, july 149-150. Paterson, M. T. (1945), Spasmodic Torticollis; Results of Psychotherapy in 21 Cases. The Lancet, nov. 556-559. Patterson, R. M. & S. C. Little (1943), Spasmodic Torticollis. The Journa/ of Nervous and Mental Disease, 571-599. Podivinsky, F. (1968), Torticollis. In: Vinken, P. J. & G. W. Bruyn (eds.), Handbook of Clinical Neuro/ogy Vol. 6. North-Holland Publisher pany, Amsterdam. Obeso, J. A., J. C. Rothwell, A. E. Lang & C. D. Marsden (1983), Myoclonic Dystonia. Neurology, 1983 (33), 825-830.
Behandeling van torticollis en torsiedystonie 39 Wolfson, L. 1″ N. S. Sharpless, L. J. Thai, J. M. Waltz & K. Shapiro (1983), Decreased Ventricular Fluidnorepinephrine Metabolic in Childhood-onset Dystonia. Neurology, 1983 (33), 369-372. Zeman, W. & P. Dijken (1968), Dystonia Musculorium Deformans. In: ken, P. J. & G. W. Bruyn (eds.), Handbook of Clinical Neurology Vol. 6, North-Holland Publisher Company, Amsterdam.